{} 免疫性血小板低下症流行病學及臨床表徵

簡介

免疫性血小板低下症 (ITP) 是一種相對常見的出血性疾病,特徵為單獨的血小板低下,可以影響所有年齡、種族和性別的人。抗體會對抗血小板表面的醣蛋白而影響血小板的調理作用,進而破壞及抑制血小板生成。最常針對的醣蛋白為對抗IIb / IIIa;亦有針對醣蛋白Ib / IX和其他血小板抗原的抗體。

免疫性血小板低下症病理

1.血小板抗體進行調理作用 (opsonization)
2.被表現出 FcγR 的脾臟巨噬細胞吞噬
3.血小板被分解後,這些巨噬細胞隨後將血小板醣蛋白衍生的肽鍵表現給 CD4+ T cell
4.CD4+ T cell會與 B 細胞相互作用,導致體細胞超突變 (hypermutation) 和類別轉換 (class switching)
5.自體反應的 B 細胞會分化為抗血小板抗體的漿細胞,漿細胞會留在脾臟或移至血液和骨髓
6.由於巨核細胞 (megakaryocyte) 也會表現血小板糖蛋白,例如 IIb / IIIa和 Ib / IX,因此抗體也會引起巨核細胞凋亡並損害血小板生成
7.循環中的 CD8+ T cell也會透過直接的細胞毒性引起血小板減少

流行病學

  •                                                                                                                                                                     

免疫性血小板低下症在兒童的發生率為每 10 萬人年 1.1 至 5.8,成人的發生率為每 10 萬人年 1.6 至 3.9 人。多國的研究均顯示,女性的總發病率較高 。從年齡來看女性與男性相較,男性的發病率呈現雙峰分布 ( 0-5 歲的男孩和 75 至 85 歲的男性發病率最高),女性的發病率則為穩定隨著年齡上升。在慢性免疫性血小板低下症 (血小板低下從首次出現起持續超過12個月) 中,成人的發生比率較高,隨著年齡的上升,發展成慢性免疫性血小板低下症的機率也隨之爬升且不易自行緩解。反觀兒童,大部分兒童的免疫性血小板低下症會自行緩解,不過仍有約 20-30% 會進展到慢性免疫性血小板低下症,其發展為慢性免疫性血小板低下症的危險因素有:年齡較大、初診時血小板減少症較不嚴重、症狀不明顯、發病到第4週時血小板數量無恢復、無先前的感染或接種疫苗作為觸發因素。

 

臨床症狀

免疫性血小板低下症患者絕大部分為無症狀患者,若有出血症狀,可分輕微,如:出血點、瘀青、流鼻血、牙齦出血、出血性水泡等。其他比較不常發的嚴重症狀,如:顱內出血、腸胃道出血、泌尿道出血、經血量增多等。在年紀越大的病人,嚴重出血症狀發生的比率會越高。

 

血小板越低=越容易出血嗎?

免疫性血小板低下症患者的血小板常會處於很低的狀態,若相同數量的血小板出現在其他患者 (如:化療後血球低下) 上,可能會有較高的出血機會,
究竟是什麼樣的原因會讓免疫性血小板低下症患者出血狀況較低。在之前的研究發現到在免疫性血小板低下症患者,血小板的 P-selectin 表現會增加讓血小板活化,進而降低免疫性血小板低下症出血;此外,其血小板的 microparticles 會增加,進而減低出血。因而,血小板的數目並不能很精確的預測病患一定會出血。當然,血小板長期處於很低的數值,本身出血的風險相較於健康人就會比較高,醫療人員於臨床上還是需與病患做良好的衛教告知。

疲勞與免疫性血小板低下症的關係

臨床上常常看到免疫性血小板低下症患者常抱怨有疲勞的問題,不論是在兒童或是在成人身上均可看到。造成疲勞的原因尚不清楚,目前的假說可能是因為免疫錯亂所導致的疲勞,確切原因尚待釐清。

血栓併發症

慢性免疫性血小板低下症患者得到血栓 (動脈、靜脈) 的危險性會上升。其可能的原因有:切脾治療過後、使用血小板生成素之後。

 

結論

免疫性血小板低下症發生年齡的高峰為兒童及老年人。絕大多數的患者沒有症狀,出血症狀可分輕微 (出血點、瘀青、流鼻血、牙齦出血、出血性水泡) 或嚴重 (顱內出血、腸胃道出血、泌尿道出血、經血量增多)。出血的症狀與血小板數量沒有關係,其他症狀還有疲勞、血栓風險增加 (在慢性免疫性血小板低下症身上)、生活品質降低等等。醫護人員熟悉免疫性血小板低下症的症狀可在臨床上與病人做充分的溝通,了解並選擇合適的治療方式,以達醫病溝通互惠之效。

參考資料
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 3.Middelburg RA, Carbaat-Ham JC, HesamH, RagusiMA, Zwaginga JJ. Platelet function in adult ITP patients can be either increased or decreased, compared to healthy
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 4.Panzer S, Rieger M, Vormittag R, Eichelberger B, Dunkler D, Pabinger I. Platelet function to estimate the bleeding risk in autoimmune thrombocytopenia. Eur J Clin Invest.
 2007;37(10):814-819.
 

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