{} 兒童單純嗜中性白血球低下症門診追蹤結果

作者:施銘洋 醫師

嗜中性白血球低下定義 
當絕對嗜中性白血球低於 1,500/mL 即稱嗜中性白血球低下。因數值低下的不同而有不同分級,輕度為 1,000-1,500 /mL,中度為 500-1,000 /mL,重度為 500 /mL,非常重度為 < 200 /mL。隨著數值越低,其產生感染的風險性也相對提高。
嗜中性白血球低下原因
在此篇文章發現轉診來的病童,大部分嗜中性白血球低下的原因都找不到,其次則是感染後所造成骨髓抑制、自體免疫、藥物引起、週期性嗜中性白血球低下、先天性嗜中性白血球低下、其他次級原因誘發的嗜中性白血球低下,另外種族也有可能造成嗜中性白血球低下,像黑人、猶太人、與阿拉伯人族群就很常見。

此次我們先從前三個最常見的原因來探討,日後會針對少部分的原因來進行討論。
病毒感染,常見於呼吸道融合病毒、流行性感冒病毒 (A/ B)、微小病毒、EB 病毒、疱疹病毒第六型 (嬰兒玫瑰疹),甚至是水痘、麻疹、德國麻疹等。發生時間常見於症狀出現的頭幾天並持續 3 至 8 天不等。
自體免疫,可分為初級 (primary) 自體免疫及次級 (secondary) 自體免疫。初級免疫可能是因感染病毒時,病毒與嗜中性白血球表面的表面抗原過於相似 (分子相似 (Molecular mimicry)),人體會產生攻擊病毒與嗜中性白血球的抗體 (絕大多數對抗 NA-1),多發生在四歲以下的兒童,不太需要特別治療,唯須在感染的時候做好支持性療法。次級自體免疫則常見於系統性免疫疾病,如:系統性紅斑性狼瘡、類風濕關節炎(Felty症候群)或系統性硬化症;在某些感染中,如:人免疫缺陷病毒、微小病毒 B19 或幽門螺桿菌引起的感染;或藥物引起的嗜中性白血球低下。
藥物引起,以抗癲癇藥物及免疫抑制藥物為大宗,其機轉可分為免疫誘導破壞、劑量依賴型的顆粒球生成抑制、非劑量依賴型且具有特質性,發生時間約在加藥後的一個月內發生,停藥後約一到二周會緩解。如下表所示,所以在嗜中性白血球低下症患者來到門診時,仔細詢問過去的用藥紀錄,也可以幫助醫師來做抽絲剝繭。

追蹤結果
本篇研究發現,不管在哪一個程度的嗜中性白血球低下,追蹤起來大多數會自行緩解不會惡化,會住院的患者大多合併了發燒,若有併發非常嚴重感染時期,可使用白血球生長激素來幫助嗜中性白血球的恢復。

結語
在多數的嗜中性白血球低下不會發展到嚴重程度,可進行觀察追蹤,不須立即介入但,這部分也是此篇文章的盲點,在此篇文章的評論中就有西班牙的血液科醫師指出嗜中性白血球低下的孩童,不論是週期性嗜中性白血球低下、先天性嗜中性白血球低下、抑或是單純的嗜中性白球低下在長期追蹤的狀況下,還是會有很少部分的孩童轉變成白血病。因此,或許在這部分的論述可將之轉變為嗜中性白血球低下的孩童,可不須立即介入治療,但需要進行長期追蹤並觀察臨床症狀以早期發現癌變的可能。

參考資料 
1. Nagalapuram, V., McCall, D., Palabindela, P., Howard, T. H., Bemrich-Stolz, C., Lebensburger, J., Hilliard, L., & Wilson, H. P. (2020). Outcomes of Isolated Neutropenia Referred to Pediatric Hematology-Oncology Clinic. Pediatrics, 146(4), e20193637.
2. Segel, G. B., & Halterman, J. S. (2008). Neutropenia in pediatric practice. Pediatrics in review, 29(1), 12–24.
3. Coates, T.D. (2020). Overview of neutropenia in children and adolescents. In Rosmarin, A.G (Ed.), UpToDate. Retrieved from http://www.uptodate.com/home

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